Lymphome non hodgkinien : Tout savoir sur ce type de cancer du système immunitaire

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) désignent un ensemble de cancers du système immunitaire. D’après l’Organisation mondiale de la santé (OMS), il en existerait ainsi plus de 80 sortes (diffus à grandes cellules B, folliculaire, de la zone marginale, du manteau, T périphérique, etc.). Les LNH représentent d’ailleurs plus de 90 % des lymphomes diagnostiqués chaque année en France. Ce qui les différencie des maladies de Hodgkin est l’absence d’éléments tumoraux, dénommés cellules de Reed-Sternberg.

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À quoi sont dûs les lymphomes non hodgkinien ?

Les LNK surviennent quand une erreur de fabrication de globules blancs spécifiques, les lymphocytes — lymphocytes B dans 85 % des cas, lymphocytes T dans les 15 % restants — se déclare. Des cellules anormales se répandent dans l’organisme par la lymphe (liquide qui irrigue tous les organes) et forment des masses (tumeurs). Et ce, particulièrement dans les organes lymphoïdes, donc, comme les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse. Mais aussi, dans tous les autres tissus du corps.

Deux types de formes se distinguent, celles dites “agressives” et celles dites “indolentes”. Les premières évoluent vite et doivent être prises en charge rapidement. Malgré de lourds traitements, elles se soignent plutôt bien. Les deuxièmes se développent lentement. Elles entraînent de fréquentes rechutes, mais peuvent être contrôlées pendant plusieurs années. Le pronostic dépendra de la sévérité et de la malignité du lymphome non hodgkinien. La durée médiane de survie à cinq ans varie de 50 % à 80 %.

Quels en sont les symptômes ?

Puisque les lymphocytes défectueux prolifèrent dans différentes parties de l’organisme, les symptômes d’un lymphome non hodgkinien sont peu spécifiques à la maladie, rendant le diagnostic difficile à poser. Le plus souvent, la pathologie se manifeste par une adénopathie, c’est-à-dire une augmentation non douloureuse et progressive du volume des ganglions, due à la multiplication des globules blancs malades qui les composent.

Ainsi, selon la région du corps concernée, les manifestations diffèrent :

  • Quand les ganglions thoraciques sont touchés : une gonflement du visage et du cou, une toux sèche et persistance, des difficultés à respirer… ;
  • Quand les ganglions de l’aine sont touchés : des jambes lourdes et gonflées (œdème)… ;
  • Quand l’estomac (lymphome MALT) ou l’intestin grêle est touché : des douleurs abdominales semblables à celles d’un ulcère gastrique, une perte d’appétit, de la diarrhée, de la constipation, des ballonnements… ;
  • Quand la peau est touchée : un épaississement et une coloration plus foncée de l’épiderme, des démangeaisons…

D’autres signes cliniques sont également fréquemment rencontrés :

  • D’importantes sueurs nocturnes ;
  • Une perte de poids inexpliquée ;
  • Une fièvre persistante ;
  • Des démangeaisons de la peau (prurit) ;
  • De la fatigue.

Quels en sont les causes et facteurs ?

Comme pour beaucoup de cancers, les raisons de la survenue des lymphomes non hodgkiniens sont encore méconnues. Toutefois, les recherches ont mis en lumière plusieurs facteurs de risque :

  • Des antécédents familiaux ;
  • Une maladie auto-immune (lupus érythémateux disséminé, par exemple) ;
  • Un traitement immunosuppresseur, lié à une greffe d’organe, des déficits immunitaires congénitaux… ;
  • Une maladie cœliaque non traitée ;
  • Certaines infections virales (VIH, virus d’Epstein-Barr, virus de l’hépatite C) ;
  • Certaines infections prolongées à des bactéries (Helicobacter pylori) ;
  • Des facteurs environnementaux (exposition aux dioxines, aux solvants, aux encres d’imprimeries, aux pesticides, aux engrais…).

Comment sont-ils diagnostiqués ?

Les lymphomes non hodgkiniens sont des maladies qui présentent des signes cliniques très variés. Leur diagnostic est ainsi complexe et nécessite l’intervention de spécialistes. Si des ganglions volumineux témoignent généralement d’une infection virale ou bactérienne, la persistance de certains symptômes peut conduire le médecin sur la piste d’un cancer du système lymphatique. Il orientera ensuite le patient vers un onco-hématologue.

Divers examens seront alors nécessaires pour confirmer le diagnostic : analyses de sang, biopsie chirurgicale des ganglions ou des tissus concernés, examens d’imagerie médicale, anatomopathologique… Ils permettront aussi de définir le type (B ou T selon les lymphocytes impliqués) le grade (vitesse d’évolution), le stade (du stade I au stade IV, localisé ou étendu) du lymphome et les différents sites touchés dans l’organisme.

Comment se traitent-ils ?

Le traitement des lymphomes non hodgkiniens repose essentiellement sur une association de médicaments, afin d’endiguer la prolifération des cellules cancéreuses et de les supprimer. Ainsi, la chimiothérapie — souvent associée à une immunothérapie — est privilégiée. Parfois, de la radiothérapie est préconisée en complément. Il s’agit ensuite de surveiller étroitement l’évolution de la maladie via des examens cliniques et biologiques.

Toutefois, quand la pathologie ne répond pas suffisamment et dans certains cas de rechute, les doses d’agents chimiothérapiques peuvent être augmentées, détruisant par la même occasion les cellules souches de la moelle osseuse, mères des différentes cellules du sang. Une greffe peut être alors envisagée : de la moelle osseuse du patient (greffe autologue) — ou provenant d’un donneur — est prélevée avant sa chimiothérapie, puis réinjectée.

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