Pemphigoïde bulleuse : comment reconnaître cette maladie de peau ?

Sur votre peau, vous constatez des petites bulles ou des cloques blanchâtres ? Il s’agit peut-être de la pemphigoïde bulleuse. Quels sont les causes de cette maladie de peau ? Comment la traiter ? On fait le point.

La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune et non-contagieuse qui se caractérise par l’apparition de lésions bulleuses de grande taille. Les bulles peuvent se développer sur une peau rouge et sèche. En général, cette pathologie survient chez les patients âgés de plus de 60 ans, mais elle touche également les jeunes enfants. Cette maladie est surtout présente sur la peau, mais dans de rares cas, elle peut également atteindre les muqueuses buccales et génitales. En général, les bulles surviennent sur le tronc et les membres.

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Quelles sont les causes de la pemphigoïde bulleuse ?

Les maladies auto-immunes fabriquent en grande quantité des anticorps qui sont dirigés contre l’organisme. Lorsqu’un patient est atteint d’une pemphigoïde bulleuse, les auto-anticorps attaquent deux protéines de la membrane basale : l’antigène BPAG1 et l’antigène BPAG2. La cohésion entre l’épiderme et le derme est donc perturbée ce qui provoque l’apparition de cloques ou de bulles sur la peau. Différents facteurs peuvent également déclencher la pemphigoïde bulleuse :

  • certains médicaments
  • des déclencheurs physiques comme des traumatismes, une radiothérapie pour un cancer du sein ou un rayonnement par UV
  • des affections cutanées telles que du psoriasis ou du lichen plan
  • du diabète
  • une sclérose en plaques
  • une polyarthrite rhumatoïde
  • des facteurs environnementaux

Pemphigoïde bulleuse : quels sont les symptômes de cette maladie auto-immune ?

Une pemphigoïde bulleuse se manifeste par un prurit autrement dit une sensation de démangeaisons. Au bout de plusieurs années, des lésions cutanées peuvent survenir. Autour des cloques, les patients constatent souvent des plaques érythémateuses qui les grattent.

Chez certains malades, on remarque également des érosions buccales chroniques qui mettent plusieurs semaines à cicatriser et à guérir. Autre symptôme de la pemphigoïde bulleuse ? Une conjonctivite chronique.

Comment est posé le diagnostic de la pemphigoïde bulleuse ?

Le médecin traitant commence par examiner les cloques présentes sur la peau ou les muqueuses du patient. Il se renseigne également sur d’éventuels facteurs de risque et des comorbidités. Cette consultation permet d’évaluer l’atteinte de la pemphigoïde bulleuse et son étendue. Dans la plupart des cas, le généraliste oriente le malade vers un dermatologue.

Le diagnostic repose sur les résultats d’une biopsie qui consiste à réaliser deux prélèvements sur les lésions cutanées. Pendant l’examen, le patient est placé sous anesthésie générale. Le premier prélèvement est une analyse histologique qui permet d’identifier un décollement entre l’épiderme et le derme. Le second prélèvement est une analyse “immunofluorescence directe”. Cette dernière révèle la présence ou non d’auto-anticorps fixés dans la peau.

Des tests sanguins sont également recommandés pour déceler une pemphigoïde bulleuse. Ces analyses sanguines sont utiles pour identifier une augmentation importante de certaines cellules inflammatoires. Elles permettent également de repérer les auto-anticorps et de suivre l’évolution de la maladie pendant le traitement.

Quel est le traitement pour soigner la pemphigoïde bulleuse ?

Le traitement indiqué pour la pemphigoïde dure sur plusieurs mois. Le dermatologue peut notamment recommander des crèmes à base de cortisone qui sont appliquées au moins une fois par jour sur les zones avec des cloques. Ce soin doit être réalisé par une infirmière. Chaque jour, elle comptabilise les nouvelles bulles, les perce et les désinfecte. Si les cloques commencent à suinter, l’infirmière tente de les assécher avant d’appliquer la crème.

Les pansements protecteurs sont également préconisés pour traiter une pemphigoïde bulleuse. Ils sont placés sur les bulles par-dessus la couche de crème à la cortisone. Cependant, mieux vaut privilégier les pansements non-collants, car la peau est très abîmée par la maladie.

Dans le cadre du traitement, le dermatologue peut conseiller à son patient d’investir dans une crème hydratante. Pourquoi ? La crème à la cortisone est très asséchante. Elle fragilise donc la peau et peut entraîner un purpura, une tache rouge voire violacée qui apparait au moindre choc sur la peau.

Sources : le manuel MSD, la Société française de dermatologie et la Haute Autorité de Santé (HAS)

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